第四節(jié)　大骨節(jié)病

一、發(fā)病特點(diǎn)：大骨節(jié)病是指一種地方性、變形性骨關(guān)節(jié)病，國內(nèi)又叫矮人病、算盤珠病等，國際醫(yī)學(xué)界稱為Kaschin-Beck病。大骨節(jié)病在國外主要分布于西伯利亞東部和朝鮮北部，在我國分布范圍大，從東北到西南的廣大地區(qū)均有發(fā)病，主要發(fā)生于黑、吉、遼、陜、晉等省，多分布于山區(qū)和半山區(qū)，平原少見。各個(gè)年齡組都可發(fā)病，以兒童和青少年多發(fā)，成人很少發(fā)病，性別無明顯差異。

二、臨床表現(xiàn)：

1、少年時(shí)期發(fā)病：由于骨骺板提前骨化，使發(fā)育出現(xiàn)障礙，表現(xiàn)為侏儒型。體型矮小，關(guān)節(jié)粗大，并有疼痛與活動(dòng)受限，以踝關(guān)節(jié)發(fā)病最早，接著順序?yàn)槭种戈P(guān)節(jié)、膝、肘、腕、足趾關(guān)節(jié)和髖部。因骺板融合速度不一致，兩下肢往往出現(xiàn)膝內(nèi)翻，膝外翻或髖內(nèi)翻畸形。手指短粗小，足部扁平。發(fā)病年齡愈輕，畸形愈重。

2、青春后期發(fā)�。�則畸形不明顯。主要表現(xiàn)為骨關(guān)節(jié)炎癥狀，關(guān)節(jié)腫脹，有少量積液，活動(dòng)時(shí)有磨擦感，并伴有交鎖癥狀，有時(shí)還可檢查到關(guān)節(jié)內(nèi)有游離體。成人下肢發(fā)病多，因踝、膝腫脹疼痛，行走十分不便。

三、診斷要點(diǎn)：根據(jù)流行病學(xué)特點(diǎn)加上典型的臨床表現(xiàn)即可確診，典型表現(xiàn)為侏儒、骨端增大、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限和疼痛。發(fā)病年齡越小，關(guān)節(jié)變形和侏儒越明顯，成人患者的癥狀較輕，常僅限于關(guān)節(jié)。

四、治療方案：對(duì)癥治療可減輕疼痛，有明顯關(guān)節(jié)畸形者可手術(shù)治療，因游離體引起交鎖和疼痛者可摘除游離體，因骨唇過多過大而影響關(guān)節(jié)活動(dòng)者可將骨唇切除以改善功能，有關(guān)節(jié)內(nèi)翻、外翻者可作截骨術(shù)。因多系雙側(cè)性或多發(fā)性病變，不宜作關(guān)節(jié)融合術(shù)。本病的重點(diǎn)在預(yù)防，在流行區(qū)對(duì)3~16歲兒童服用亞硒酸鈉補(bǔ)硒，輔以維生素A可控制病情發(fā)展。