一、發(fā)病特點(diǎn)：本病簡稱CDH，又稱發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位或發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（DDH）及髖發(fā)育不全，是較常見的先天性畸形，股骨頭在關(guān)節(jié)囊內(nèi)喪失其與髖臼的正常關(guān)系，以致在出生前及出生后不能正常發(fā)育。
二、臨床表現(xiàn)：
1、新生兒和嬰兒期的表現(xiàn)：
（1）關(guān)節(jié)活動障礙：患肢常呈屈曲狀，活動較健側(cè)差，蹬踩力量位于另一側(cè)。髖關(guān)節(jié)外展受限。
（2）患肢短縮：患側(cè)股骨頭向后上方脫位，常見相應(yīng)的下肢短縮。
（3）皮紋及會陰部的變化：臀部及大腿內(nèi)側(cè)皮膚皺褶不對稱，患側(cè)皮紋較健側(cè)深陷，數(shù)目增加。女嬰大陰唇不對稱，會陰部加寬。
2、幼兒期的表現(xiàn)：
（1）跛行步態(tài)：跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側(cè)脫位時表現(xiàn)為跛行；雙側(cè)脫位時則表現(xiàn)為“鴨步”，患兒臀部明顯后突，腰前凸增大。
（2）患肢短縮畸形：除短縮外，同時有內(nèi)收畸形。
3、分類：
（1）根據(jù)股骨頭與髖臼的關(guān)系分類：一般可將其分為以下3種類型。①先天性發(fā)育不良股骨頭僅略向外移，Shenton線基本正常，但CE角可減小，髖臼變淺，Dunn稱此為先天性髖關(guān)節(jié)脫位Ⅰ級。②先天性半脫位股骨頭向外上方移位，但仍與髖臼的外側(cè)部分形成關(guān)節(jié)，Shenton線不連續(xù)，CE角小于20°，髖臼變淺，屬Dunn分類Ⅱ級。③先天性完全脫位股骨頭完全在真性髖臼以外，與髂骨的外側(cè)面形成關(guān)節(jié)，逐漸形成假髖臼，原關(guān)節(jié)囊則嵌夾于股骨頭與髂骨之間，屬Dunn分類Ⅲ級。
（2）根據(jù)脫位的程度分類：分為以下4度：①Ⅰ度脫位股骨頭骺核位于Y線以下、髖臼外上緣垂線之外。②Ⅱ度脫位股骨頭骺核位于Y線與Y線的臼上緣平行線之間。③Ⅲ度脫位股骨頭骺核位于臼上緣平行線高度。④Ⅳ度脫位股骨頭骺核位于臼上緣平行線以上，并有假臼形成
三、診斷要點(diǎn)：依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、體征、X線片檢查及測量，即可成立診斷。
1、Ortolani試驗(yàn)和Barlow試驗(yàn)：適用于自出生至3個月之間的先天性髖關(guān)節(jié)脫位，Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90°，檢查者將拇指放在患兒大腿內(nèi)側(cè)，示指、中指則放在大轉(zhuǎn)子處，將大腿逐漸外展、外旋。如有脫位，可感到股骨頭嵌于髖臼緣而產(chǎn)生輕微的外展阻力。然后，以示指、中指往上抬起大轉(zhuǎn)子，拇指可感到股骨頭滑入髖臼內(nèi)時的彈動，即為Ortolani試驗(yàn)陽性。Barlow試驗(yàn)與Ortolani試驗(yàn)操作相反，檢查者使患兒大腿被動內(nèi)收、內(nèi)旋，并將拇指向外上方推壓股骨大轉(zhuǎn)子，可再次感到一次彈動。
2、Allis征（Galezzi征）：使新生兒平臥，屈膝85°~90°，兩腿并攏，雙足跟對齊，如有本病，可見兩膝高低不等。這是患側(cè)股骨上移所致。
3、套疊試驗(yàn)：使患兒平臥，患側(cè)髖膝關(guān)節(jié)各屈曲90°，檢查者一手握住其股骨遠(yuǎn)端和膝關(guān)節(jié)，另一手壓住其腹股溝，在提推患肢膝部時，如感到大轉(zhuǎn)子隨之上下活動，則為套疊試驗(yàn)陽性。
4、髖膝屈曲外展試驗(yàn)：使受檢嬰兒平臥，髖膝關(guān)節(jié)屈曲，檢查者雙手握住其膝部，拇指在膝部內(nèi)側(cè)，其余的四指在膝部外側(cè)，正常的嬰兒一般可外展80°左右，若僅外展50°～60°，則為陽性，只能外展40°～50°為強(qiáng)陽性。
5、Nelaton線：髂前上棘與坐骨結(jié)節(jié)連線正常時通過大轉(zhuǎn)子頂點(diǎn)，稱為Nelaton線，髖關(guān)節(jié)脫位時大轉(zhuǎn)子在此線之上。
6、Trendelenburg試驗(yàn)：囑小兒單腿站立，另一腿盡量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側(cè)骨盆上升；髖關(guān)節(jié)脫位后，股骨頭不能托住髖臼，臀中肌無力，使對側(cè)骨盆下降，從背后觀察尤為清楚，稱為Trendelenburg試驗(yàn)陽性，是髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的體征。
四、治療方案：本病的治療原則是盡早診斷，及時治療。出生后一旦確立先天性髖關(guān)節(jié)脫位的診斷，應(yīng)立即開始治療，可望獲得一個功能接近正常的髖關(guān)節(jié)。治療開始時的年齡越大，效果越差。
1、保守治療：其理論基礎(chǔ)是Harris定律，即頭臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的基本條件。為了實(shí)現(xiàn)復(fù)位后髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定必須具備以下條件：①選擇一個維持髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定的姿勢，傳統(tǒng)的蛙式位是最理想的姿勢，但不利于股骨頭的血液供應(yīng)。②根據(jù)患者的不同年齡選擇支具、夾板或石膏固定，要求穩(wěn)定、舒適、方便、便于尿便管理，最好能使髖關(guān)節(jié)保持適當(dāng)活動。③選擇髖關(guān)節(jié)發(fā)育的最適宜的年齡，年齡越小越好，一般以3歲以下為宜。④頭臼比例應(yīng)相稱，如比例失調(diào)，則不能維持髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定，甚至治療失敗。⑤復(fù)位維持一定的時間，使關(guān)節(jié)囊回縮至接近正常，去掉固定后可不再脫位。通常需3～6個月的時間，患者年齡越小，固定時間相應(yīng)越短。
2、手術(shù)治療：
（1）Salter骨盆截骨術(shù)Salter手術(shù)除了使股骨頭復(fù)位之外，主要是使異常的髖臼方向變?yōu)檎５纳矸较�，相對增加了髖臼深度，使股骨頭與髖臼達(dá)到同心。年齡在1~6歲的髖關(guān)節(jié)脫位者，包括手法復(fù)位失敗者可采用此術(shù)。
（2）Pemberton髖臼成形術(shù)：是通過髖臼上緣上1～1.5cm平行髖臼頂斜坡進(jìn)行截骨，將髖臼端撬起向下，改變髖臼頂?shù)膬A斜度，使髖臼充分包容股骨頭，使髖臼達(dá)到正常形態(tài)。年齡超過7歲，或6歲以下髖臼指數(shù)超過46°者可選用本術(shù)式。
（3）股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)及股骨短縮截骨術(shù)：股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)適用于前傾角在45°～60°以上者，應(yīng)與上述手術(shù)同時進(jìn)行。一般于小轉(zhuǎn)子下截骨，通常用線鋸,截骨后近截骨端內(nèi)旋或遠(yuǎn)截骨端外旋,用4孔鋼板固定，但要注意矯正不要過度。股骨短縮截骨術(shù)適于年齡偏大，Ⅲ度脫位，特別是術(shù)前牽引未到位者，亦在小轉(zhuǎn)子下截骨，短縮2厘米左右，也可同時矯正前傾過大，然后也用4孔鋼板固定。
第三節(jié) 先天性髖關(guān)節(jié)脫位