第三節(jié)　肝后型門靜脈高壓癥

一、發(fā)病特點(diǎn)：肝后型門靜脈高壓癥，又稱巴德-吉亞利綜合征，由先天或后天性原因引起肝靜脈和(或)其開口以上的下腔靜脈段狹窄或阻塞所致。

在歐美國家，多因血液高凝狀態(tài)導(dǎo)致肝靜脈血栓形成所致，常不涉及下腔靜脈。在亞洲國家，則以下腔靜脈發(fā)育異常為多見。其它原因尚有真性紅細(xì)胞增多癥、非特異性血管炎、腔外腫瘤、肥大的肝尾葉壓迫等。我國河南、山東兩省發(fā)病率較高，個(gè)別地區(qū)高達(dá)6．4/10萬人口。

二、臨床表現(xiàn)：本病分為三種類型：Ⅰ型，約占57％，以下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞；Ⅱ型，約38％，下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞；Ⅲ型，僅占5％，主要為肝靜脈阻塞。以男性病人多見，男女比約為2：1。單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓的癥狀為主；合并下腔靜脈阻塞者，同時(shí)可有門靜脈高壓癥和下腔靜脈阻塞綜合征的臨床表現(xiàn)。下腔靜脈回流受阻可引起雙側(cè)下肢靜脈曲張、色素沉著，甚至經(jīng)久不愈的潰瘍；嚴(yán)重者雙小腿皮膚呈樹皮樣改變。下腔靜脈阻塞后，胸、腹壁及腰部靜脈擴(kuò)張扭曲，以部分代償下腔靜脈的回流。晚期病人出現(xiàn)頑固性腹水、食管胃底曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭。

三、診斷要點(diǎn)：有上述臨床表現(xiàn)者，應(yīng)高度懷疑為巴德-吉亞利綜合征，并作進(jìn)一步檢查。B型超聲或彩色多普勒檢查，診斷準(zhǔn)確率達(dá)90％以上。診斷本病的最好方法為下腔靜脈造影，可清楚地顯示病變部位、梗阻的程度、類型及范圍，對治療具有指導(dǎo)意義。經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影可顯示肝靜脈有無阻塞。CT及MRI也可采用，但不如上述方法準(zhǔn)確。

四、治療方案：關(guān)于治療，如果同時(shí)有下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)，原則上應(yīng)采用同時(shí)緩解門靜脈和下腔靜脈高壓的方案。當(dāng)二者不能兼顧時(shí)，則首先治療門靜脈高壓癥，然后再解決下腔靜脈阻塞問題。治療方法選擇上，現(xiàn)在主張首選介入法，或介入與手術(shù)聯(lián)合治療。例如，對于下腔靜脈局限性阻塞或狹窄者，可作經(jīng)皮球囊導(dǎo)管擴(kuò)張，如有必要，可同時(shí)安置內(nèi)支撐架。當(dāng)阻塞不能通過介入法穿破時(shí)，不要強(qiáng)行穿破，應(yīng)聯(lián)合手術(shù)方式經(jīng)右心房破膜。

治療本病常用的手術(shù)有：①賁門周圍血管離斷術(shù)；②脾肺固定術(shù)；③腸系膜上靜脈和(或)下腔靜脈與右心房之間的轉(zhuǎn)流術(shù)；④局部病變根治性切除術(shù)等。終末期病例，可考慮行肝移植。