第九節(jié)　先天性膽管擴(kuò)張癥

一、發(fā)病特點(diǎn)：小兒先天性膽管擴(kuò)張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)可伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的先天性畸形。女性發(fā)病高于男性，約占總發(fā)病率的60%~80%。本癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴(kuò)張癥、原發(fā)性膽總管擴(kuò)張等。近年，隨著對(duì)本癥研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴(kuò)張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴(kuò)張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴(kuò)張外，約1/4的病例同時(shí)合并有肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張。

二、臨床表現(xiàn)：腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個(gè)典型癥狀，但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時(shí)具有上述的“三主征”。臨床上常以其中1~2種表現(xiàn)就診。

1、腹痛：多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食�？烧T發(fā)腹痛。幼小病兒因不會(huì)訴說腹痛，常易誤診。相當(dāng)一部分嬰幼兒腹痛時(shí)常呈頭肩向下的跪臥位姿勢(shì)。有的腹痛反復(fù)發(fā)作，間歇性發(fā)作遷延數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時(shí)常伴有黃疸，并可同時(shí)有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。具有腹痛者占60%~80%。

2、包塊：多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一，偶見超過臍下接近盆腔的巨大腹部包塊病例。可有輕重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣?duì)畎欞�，似活瓣阻礙膽汁排出。囊內(nèi)膽汁排出后，囊腫體積會(huì)變小，黃疸亦漸消退，這時(shí)囊腫體積會(huì)變小，黃疸減輕。在本病的診斷上有較高的參考價(jià)值。梭狀型膽管擴(kuò)張癥則多不會(huì)觸及腹部包塊。

3、黃疸：間歇性黃疸為其特點(diǎn)，多數(shù)病例均存在此癥狀。出現(xiàn)黃疸間隔時(shí)間長(zhǎng)短不一。嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。黃疸出現(xiàn)和加深說明因膽總管遠(yuǎn)端梗阻，膽汁引流不暢所致，合并囊內(nèi)感染或胰液反流會(huì)導(dǎo)致加重。當(dāng)炎癥減輕，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時(shí)，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色，同時(shí)尿色深黃。

除三個(gè)主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時(shí)可有發(fā)熱，體溫可高達(dá)38℃~39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。病程較長(zhǎng)或合并黃疸者，患兒可因脂溶性維生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下，患兒有易出血的表現(xiàn)。個(gè)別還表現(xiàn)有維生素A缺乏的一系列癥狀。

三、診斷要點(diǎn)：對(duì)有典型臨床表現(xiàn)者，可作出初步診斷，B超檢查時(shí)本病早期診斷準(zhǔn)確可靠、重復(fù)性好，有較高診斷價(jià)值。X線鋇餐檢查可見十二指腸環(huán)擴(kuò)大，ERCP對(duì)癥狀不明顯的病例可提供重要的診斷依據(jù)。

四、治療方案：目前認(rèn)為先天性膽管擴(kuò)張癥的治療原則可以歸納如下：①在盡可能符合生

理要求的前提下，進(jìn)行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復(fù)膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時(shí)要求保證吻合口足夠大，避免吻合的腸管扭曲、成角。②切除擴(kuò)張膽總管與膽囊，排除今后可能的膽道癌變的問題。③進(jìn)行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問題。④了解并解決肝內(nèi)膽管存在的擴(kuò)張或狹窄及肝內(nèi)膽管結(jié)石的問題。⑤了解并解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問題。