第二節(jié)　膀胱和尿道的先天性畸形

一、膀胱外翻

膀胱外翻是一種少見(jiàn)而復(fù)雜的先天性畸形，是胚胎期泄殖腔膜發(fā)育異常，阻礙間充質(zhì)組織的移行和下腹壁的正常發(fā)育，導(dǎo)致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性異常。病因復(fù)雜，多由于在胚胎發(fā)育期受某些因素影響所致。膀胱外翻較少見(jiàn)，患兒下腹壁部分缺損，外翻膀胱黏膜裸露，色鮮紅，異常敏感，易擦傷出血，可見(jiàn)雙側(cè)稍凸起的輸尿管口陣發(fā)性排尿，衣褲濕漬，伴尿臭，下腹壁、會(huì)陰、大腿內(nèi)側(cè)皮膚可出現(xiàn)皮炎或濕疹。外翻膀胱大小差別很大。外翻膀胱黏膜早期光滑，可因長(zhǎng)期暴露、機(jī)械摩擦形成絨毛、息肉或出現(xiàn)鱗狀上皮化生，膀胱壁因逼尿肌纖維化而變厚、變硬。多數(shù)患兒在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。本病宜盡早手術(shù)治療。目前有人主張于新生兒出生后72小時(shí)內(nèi)完成各項(xiàng)檢查并實(shí)施有關(guān)的修復(fù)手術(shù)（主要是膀胱修復(fù)，而且部分病例，由于孩子小，骨盆環(huán)有一定的韌性，不需要做骨盆截骨術(shù)就能完成手術(shù)），以后在2.5歲—5歲時(shí)再作尿道上裂等修復(fù)手術(shù)。

二、尿道上裂

尿道上裂是一種尿道背側(cè)融合缺陷所致的先天性尿道外口畸形，男性患者表現(xiàn)為尿道外口位于陰莖背側(cè)，女性患者中表現(xiàn)為尿道上壁瘺口，陰蒂分裂，大陰唇間距較寬。由于先天性尿道上裂常與膀胱外翻并發(fā)，胚胎學(xué)可視為膀胱外翻的一部分。尿道上裂多見(jiàn)于男性，男女比例約3:1。

尿道上裂的外科治療目的是：重建尿道；控制治療尿失禁；矯正外生殖器畸形。任何類型的男性尿道上裂均需手術(shù)，主要是矯正陰莖畸形，重建有性功能和較滿意外形的陰莖，修復(fù)尿道畸形，重建尿道以及治療尿失禁，控制排尿，保護(hù)腎功能。女性尿道上裂常因無(wú)尿失禁不要求手術(shù)治療，手術(shù)目的在于延長(zhǎng)后尿道，重建膀胱頸部，以達(dá)到控制排尿的目的，并矯正女性外生殖器畸形。

三、尿道下裂

尿道下裂是一種男性尿道開(kāi)口位置異常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至?xí)�陰部的連線上，多數(shù)病人可伴有陰莖向腹側(cè)彎曲。尿道下裂是小兒泌尿系統(tǒng)中的常見(jiàn)畸形，國(guó)外報(bào)道發(fā)病率可高達(dá)1/125~250。

手術(shù)治療是為了恢復(fù)陰莖的排尿和性交功能。尿道下裂手術(shù)方法很多，至今仍無(wú)一種理想的適用于各種類型尿道下裂的手術(shù)，應(yīng)結(jié)合患者年齡、病變類型及自己對(duì)術(shù)式的理解和經(jīng)驗(yàn)來(lái)選擇手術(shù)方法。無(wú)論采用何種方法，手術(shù)后并發(fā)癥仍有可能發(fā)生，最常見(jiàn)的手術(shù)并發(fā)癥是尿道瘺（5~15%）和尿道瘢痕增生狹窄，其他還有陰莖下彎復(fù)發(fā)、尿道狹窄、尿道憩室等。