一、發(fā)病特點(diǎn)：原發(fā)性硬化性膽管炎是慢性膽汁淤積性疾病，其特征為肝內(nèi)外膽管炎癥和纖維化，進(jìn)而導(dǎo)致多灶性膽管狹窄。大多數(shù)患者最終發(fā)展為肝硬化、門(mén)靜脈高壓和肝功能失代償。目前尚無(wú)有效的治療藥物，肝移植為終末期原發(fā)性硬化性膽管炎惟一有效治療手段。病因可能與以下因素有關(guān)：慢性炎性腸病、遺傳和自身免疫疾病、病毒感染。
二、臨床表現(xiàn)：原發(fā)性硬化性膽管炎多見(jiàn)于年輕男性，其起病一般呈隱匿性，可有漸進(jìn)性加重的乏力，瘙癢和黃疸。一些患者可有肝脾腫大或有肝硬化的表現(xiàn)。該病后期呈門(mén)脈高壓，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代償期表現(xiàn)。主要是梗阻性黃疸，呈進(jìn)行性的緩慢過(guò)程。伴有明顯的皮膚瘙癢，有食欲減退、惡心和乏力等，少數(shù)病人可畏寒和發(fā)熱。
三、診斷要點(diǎn)：
1、有其他原因無(wú)法解釋的膽汁淤積指標(biāo)的升高和MRCP典型表現(xiàn)，且可除外其他原因繼發(fā)性硬化性膽管炎的患者，可診斷為原發(fā)性硬化性膽管炎。肝穿刺活檢對(duì)于這些患者的診斷并非必須，但有助于明確疾病的活動(dòng)度及分期。
2、如果高質(zhì)量的MRCP顯示正常，則需要肝穿刺活檢以診斷小膽管損傷的原發(fā)性硬化性膽管炎。對(duì)于轉(zhuǎn)氨酶水平異常升高和/或IgG升高的患者，肝穿刺活檢可協(xié)助除外并發(fā)疾病或其他疾病。
3、以下情況需考慮ERCP：①高質(zhì)量的MRCP不能確診，但如有典型的ERCP表現(xiàn)，亦可以診斷為原發(fā)性硬化性膽管炎；②患有炎癥性腸病，雖然高質(zhì)量MRCP正常但仍高度懷疑原發(fā)性硬化性膽管炎。
四、治療方案：目前尚無(wú)治療原發(fā)性硬化性膽管炎的有效藥物。
1、保守治療的主要目標(biāo)為原發(fā)性硬化性膽管炎的相關(guān)并發(fā)癥，包括：脂溶性維生素缺乏、骨質(zhì)疏松、大膽管狹窄、膽管癌。藥物治療效果不樂(lè)觀。
2、外科治療目的在于緩解梗阻，膽道引流，減輕黃疸和感染延緩病情進(jìn)展。但對(duì)彌漫性狹窄無(wú)理想解決方案。
3、肝移植是終末期原發(fā)性硬化性膽管炎惟一有效的治療手段。
第五節(jié) 原發(fā)性硬化性膽管炎