第二節(jié)　脾臟相關疾病

一、脾臟與造血系統(tǒng)疾�。�

1、溶血性貧血：溶血性貧血是由于紅細胞破壞速率增加（壽命縮短），超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。骨髓有6~8倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內，則雖有溶血，但不出現貧血，稱為溶血性疾患。正常紅細胞的壽命約120天，只有在紅細胞的壽命縮短至15~20天時才會發(fā)生貧血。慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，表現貧血、黃疸和脾大三大特征。

2、血小板減少性紫癜：血小板減少性紫癜，是一種以血小板減少為特征的出血性疾病，主要表現為皮膚及臟器的出血性傾向以及血小板顯著減少，可分為特發(fā)性血小板減少性紫癜、繼發(fā)性血小板減少性紫癜和血栓性血小板減少性紫癜。其中特發(fā)性血小板減少性紫癜，發(fā)病原因不明確，發(fā)病可能與病毒感染密切相關，其中包括皰疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒、細小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、風疹病毒及肝炎病毒等。

3、慢性白血�。�常因脾梗死和脾周圍炎引起脾區(qū)劇痛，血小板明顯減少。腫大的脾臟可能破裂或對化療不敏感。

4、淋巴瘤：是起源于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤，分為霍奇金病和非霍奇金病。臨床表現為無痛性淋巴結腫大，脾臟亦腫大，晚期可有惡病質、發(fā)熱、貧血等表現。

5、骨髓增生異常綜合征：又稱骨髓纖維化，為全身骨髓內彌漫性纖維組織增生，并伴有脾臟、肝臟、淋巴結等處的髓外造血。主要表現為貧血、脾腫大、發(fā)熱、骨髓疼痛、出血等。

6、脾臟相關遺傳代謝性疾病：有單核-巨噬細胞系統(tǒng)的脂質貯積癥，包括葡萄糖腦苷脂病和神經鞘磷脂癥，均為常染色體隱性遺傳病，系阝-葡萄糖苷脂酶缺乏，單核細胞和巨噬細胞內聚集大量葡萄糖腦苷脂所致。主要累及肝脾骨髄及淋巴結。臨床表現為貧血、脾腫大、出血傾向、骨痛等。

二、感染性疾�。�急性感染性疾病如敗血癥、傷寒、傳染性單核細胞增多癥、亞急性細菌性心內膜炎等可伴有血循環(huán)中紅細胞破壞增多，可引起脾腫大和脾功能亢進。 慢性感染如反復發(fā)病的瘧疾、結核病、黑熱病等，可伴有不同程度的脾腫大和脾亢。人類免疫缺陷病毒（HlV）感染可并發(fā)血小板減少，是致出血。

三、充血性脾腫大：肝硬化門靜脈高壓癥所致充血性脾腫大和脾功能亢進。

四、脾臟占位性病變：

1、脾囊腫：真性囊腫是內襯內皮細胞或上皮細胞包裹的囊性腫物，如寄生蟲性脾囊腫、表皮樣囊腫、淋巴官囊腫等。假性囊腫多由脾損傷后陳舊性血腫或脾梗死灶液化后形成的囊樣包塊。

2、脾膿腫：常為全身感染的并發(fā)癥，經血行感染。

3、脾腫瘤：原發(fā)脾腫瘤少見，多為良性血管瘤、淋巴管瘤、錯構瘤、脂肪瘤等。

五、脾損傷

六、結締組織病：彌漫性結締組織病是風濕性疾病的一部分，屬于自身免疫性疾病，累及全身多個器官或系統(tǒng)，常伴脾腫大和相應損害。

七、其他少見脾臟疾病：脾動脈瘤、脾梗死、副脾、游走脾、脾組織植入、脾紫癜等。