第一節(jié)　腎　腫　瘤

一、腎    癌

（一）發(fā)病特點：腎癌是起源于腎實質(zhì)泌尿小管上皮系統(tǒng)的惡性腫瘤，學術(shù)名詞全稱為腎細胞癌，又稱腎腺癌，簡稱為腎癌。包括起源于泌尿小管不同部位的各種腎細胞癌亞型，但不包括來源于腎間質(zhì)的腫瘤和腎盂腫瘤。腎癌的病因未明。已經(jīng)明確的與腎癌發(fā)病相關因素有遺傳、吸煙、肥胖、高血壓及抗高血壓治療等有關。

（二）臨床表現(xiàn)：近些年來，大多數(shù)腎癌患者是由于健康查體時發(fā)現(xiàn)的無癥狀腎癌，這些患者占腎癌患者總數(shù)的50%~60%以上。有癥狀的腎癌患者中最常見的癥狀是腰痛和血尿，少數(shù)患者是以腹部腫塊來院就診。10%~40%的患者出現(xiàn)副瘤綜合征，表現(xiàn)為高血壓、貧血、體重減輕、惡病質(zhì)、發(fā)熱、紅細胞增多癥、肝功能異常、高鈣血癥、高血糖、血沉增快、神經(jīng)肌肉病變、淀粉樣變性、溢乳癥、凝血機制異常等改變。20%~30%的患者可由于腫瘤轉(zhuǎn)移所致的骨痛、骨折、咳嗽、咯血等癥狀就診。

（三）診斷要點：診斷腎癌需要進行實驗室檢查、影像學檢查和病理學檢查。實驗室檢查的目的是作為對患者術(shù)前一般狀況、肝腎功能以及預后判定的評價指標，主要包括尿素氮、肌酐、肝功能、全血細胞計數(shù)、血紅蛋白、血鈣、血糖、血沉、堿性磷酸酶和乳酸脫氫酶等。目前，尚無公認的可用于臨床診斷腎癌的腫瘤標記物。腎癌的臨床診斷主要依靠影像學檢查，確診則需病理學檢查。

常用影像學檢查項目包括：胸部X線片（正、側(cè)位）、腹部超聲、腹部CT、腹部MRI檢查，PET或PET-CT檢查一般很少用于診斷腎癌，多是用于晚期腎癌患者以便能發(fā)現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移病灶或用于對進行化療、分子靶向治療或放療患者的療效評定。對未行CT增強掃描，無法評價對側(cè)腎功能者應行核素腎血流圖或靜脈尿路造影檢查。有下列三項內(nèi)容之一的腎癌者應該進行核素骨顯像檢查：

1、有相應骨癥狀。

2、堿性磷酸酶高。

3、臨床分期≥Ⅲ期。對胸部X線片上顯示肺部有可疑結(jié)節(jié)或臨床分期≥Ⅲ期的腎癌患者應進行胸部CT掃描檢查。對有頭痛或相應神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的腎癌患者還應該進行頭部MRI、CT掃描檢查。

由于影像學檢查診斷腎癌的符合率高達90%以上，而腎穿刺活檢病理檢查診斷腎癌的價值有限，所以通常不做腎穿刺活檢檢查。但對影像學診斷難以判定性質(zhì)的小腫瘤患者，可以選擇行保留腎單位手術(shù)或定期（1～3個月）隨診檢查。對年老體弱或有手術(shù)禁忌證的腎癌患者或不能手術(shù)的晚期腎癌且需能量消融治療（如射頻消融、冷凍消融等）或化療的患者，治療前為明確診斷，可選擇腎穿刺活檢獲取病理診斷。

（四）治療方案：對局限性或局部進展性（早期或中期）腎癌患者采用以外科手術(shù)為主的治療方式，對轉(zhuǎn)移性腎癌（晚期）應采用以內(nèi)科為主的綜合治療方式。

1、外科手術(shù)治療腎癌通常是首選治療方法，也是目前被公認可治愈腎癌的手段。對早期腎癌患者可采用保留腎單位手術(shù)（保留腎臟的手術(shù)）或根治性腎切除術(shù)。這些手術(shù)可以采用腹腔鏡手術(shù)或傳統(tǒng)的開放性手術(shù)進行。對中、期腎癌患者通常采用根治性腎切除術(shù)，這類手術(shù)通常采用開放性手術(shù)進行。

2、對年老體弱或有手術(shù)禁忌證的小腎癌（腫瘤直徑≤4cm）患者可選用能量消融（射頻消融、冷凍消融、高強度聚焦超聲）治療，這類治療后腫瘤的復發(fā)率略高于保留腎單位手術(shù)，總體療效與保留腎單位手術(shù)相近。

3、對于不能耐受手術(shù)治療的腎癌患者通過介入治療的方法進行腎動脈栓塞可起到緩解血尿癥狀的作用，這是一種姑息性治療方法。

4、目前，早期和中期腎癌患者手術(shù)后尚無可推薦的輔助治療方案用來有效預防復發(fā)或轉(zhuǎn)移。

5、晚期腎癌應采用以內(nèi)科治療為主的綜合治療。外科手術(shù)切除患側(cè)腎臟可以起到明確腎癌的類型和減少腫瘤負荷的作用，可以提高免疫治療（如干擾素-α）或靶向治療的有效率。

6、中、高劑量干擾素-α（6

MIU ～9

MIU）或高劑量白介素-2對低、中危轉(zhuǎn)移性腎透明細胞癌患者有效，有效率約為15%。索拉非尼、舒尼替尼、替西羅莫司、貝伐株單抗聯(lián)合IFN-α、依維莫司、帕唑帕尼、阿昔替尼以及厄洛替尼八種靶向方案用于轉(zhuǎn)移性腎癌患者的一線或二線治療。

二、腎母細胞瘤

（一）發(fā)病特點：腎母細胞瘤是嬰幼兒最多見的惡性實體瘤之一。在文獻上稱謂此瘤的名稱多達80余個，反映出對該腫瘤認識過程的復雜性。常用的名稱包括腎混合瘤、腎胚胎瘤、腺肌肉瘤。

（二）臨床表現(xiàn)：進行性增大的腹部腫塊是最常見的癥狀，常在為患兒穿衣或洗澡時偶然發(fā)現(xiàn)。腫塊較小時無明顯癥狀，不影響患兒營養(yǎng)及健康，易被忽視。腫瘤巨大時可產(chǎn)生壓迫癥狀，可有氣促、食欲不振、消瘦、煩躁不安等表現(xiàn)。腫塊位于上腹季肋部一側(cè)，表面光滑，中等硬度，無壓痛，早期可稍有活動性，迅速增大后，少數(shù)病例可越過中線。少數(shù)伴有腹痛、高血壓、血尿；晚期轉(zhuǎn)移可引起肝大及腹水、致充血性心力衰竭或心臟雜音、咳嗽、胸腔積液、胸痛、低熱、貧血、惡病質(zhì)。

（三）診斷要點：嬰幼兒腹部發(fā)現(xiàn)進行性增大的腫瘤，應考慮腎母細胞瘤的可能，腎母細胞瘤在各種影像學上表現(xiàn)基本與腎癌相似。B超可檢出腫物是否來自腎，分辨是實性還是囊性。靜脈尿路造影可顯示腎內(nèi)結(jié)構(gòu)受壓變形移位；CT增強掃描可發(fā)現(xiàn)不均質(zhì)腫塊和壞死的囊性變。MRI較B超和CT的優(yōu)越之處是能發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)出血。

（四）治療方案：應用手術(shù)、放、化療綜合治療能取得極好的療效。有效的化療藥物包括長春新堿、放線菌素D、阿霉素等。