第二節(jié)　肝前型門靜脈高壓癥

一、發(fā)病特點：肝前型門脈高壓癥是指以肝外門靜脈系統(tǒng)受累不伴有肝硬化的門靜脈系統(tǒng)高壓癥，臨床表現(xiàn)為一組征候群,亦可稱肝前門脈高壓綜合征。亦有許多學者稱之為特發(fā)性門脈高壓，其病因有多種學說。其中門靜脈先天發(fā)育異常和門靜脈血栓形成被學者們認為是最主要因素，也有學者報告內臟動靜脈瘺導致肝外型門脈高壓。

二、臨床表現(xiàn)：臨床上，除有脾大、脾功能亢進、上消化道大出血、腹水等與肝硬化門脈高壓癥相似表現(xiàn)外，尚有以下特點：①小兒多見，成人較少；②病人雖有反復上消化道大出血和腹水病史，但肝功無異常，無肝硬化病變。

三、診斷要點：間接門靜脈造影檢查可明確診斷肝前型門脈高壓癥，此類患者造影表現(xiàn)有特異性。其改變主要是門靜脈二級分支以后的血管走行紊亂、迂曲，造影劑殘留時間明顯延長，說明門靜脈對肝內灌注時間明顯延遲。

CT門靜脈系血管成像技術是近幾年來使用越來越多的檢查手段，其基本屬于無創(chuàng)性檢查，且成像清晰，在有條件的醫(yī)院已成為確定診斷的首選檢查，但不能觀察門靜脈系的動態(tài)血流影像是缺陷。無論間接門靜脈造影還是CT成像對指導手術治療都有重要指導意義。

四、治療方案：門體分流手術是治療肝前性門脈高壓癥的主要術式，其中腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術應為首選，一是降低門靜脈壓力確切，對于脾亢較輕患者可以保留脾臟。預后良好。