第六節(jié)　血友病性關(guān)節(jié)炎

一、發(fā)病特點(diǎn)：血友病性關(guān)節(jié)炎主要是由于先天性缺乏凝血因子所致，關(guān)節(jié)內(nèi)多次出血所致，機(jī)理不明�？梢苑殖稍缙谂c后期兩個(gè)階段。早期為關(guān)節(jié)內(nèi)出血所致滑膜反應(yīng)，后期為關(guān)節(jié)軟骨變性與關(guān)節(jié)損毀。

二、臨床表現(xiàn)：主要是在整個(gè)兒童時(shí)期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血，重癥者在開(kāi)始走路時(shí)就見(jiàn)有關(guān)節(jié)內(nèi)出血，而膝關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血者最多，其次為踝與肘關(guān)節(jié)。Konig,F.把本病分為三期：第一期出學(xué)期，關(guān)節(jié)內(nèi)突然急性出血伴有劇痛，關(guān)節(jié)明顯腫脹，局部皮膚溫度增高，壓痛明顯，運(yùn)動(dòng)受限，關(guān)節(jié)呈保護(hù)性僵直狀態(tài)。有時(shí)體溫升高，白細(xì)胞增多，易誤診為化膿性關(guān)節(jié)炎，甚至誤進(jìn)行穿刺或切開(kāi)，造成致命危險(xiǎn)。血腫吸收緩慢，約3~6周。第二期為炎癥期，由于關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血，關(guān)節(jié)囊及滑膜增厚，繼發(fā)關(guān)節(jié)腫脹，運(yùn)動(dòng)受限，運(yùn)動(dòng)時(shí)伴有磨擦音。第三期為退變期。最后關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重受限，肌肉萎縮，往往出現(xiàn)屈曲攣縮畸形，甚至嚴(yán)重病殘。

三、診斷要點(diǎn)：由于滑膜增厚，局部溫度增高及膝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限，易誤診為慢性炎癥關(guān)節(jié)炎。以前的出血發(fā)作病史及凝血時(shí)間延長(zhǎng)等化驗(yàn)檢查結(jié)果，是鑒別診斷的重要依據(jù)。但應(yīng)避免活檢，因易于引起再度出血。

四、治療方案：可分為預(yù)防、急性出血的治療和關(guān)節(jié)病的治療等三方面。

日常生活中應(yīng)經(jīng)常注意避免外傷和劇烈運(yùn)動(dòng)。積極進(jìn)行血友病的治療，凝血功能恢復(fù)后如關(guān)節(jié)腫脹仍不減輕且疼痛，有壓迫神經(jīng)、血管或穿破皮膚的危險(xiǎn)時(shí)，可用針穿刺減壓。若同時(shí)注入腎上腺皮質(zhì)激素，可減輕炎性反應(yīng)。關(guān)節(jié)內(nèi)注射透明質(zhì)酸有助于血腫吸收。核素關(guān)節(jié)腔注射對(duì)于早期病人有明確療效。當(dāng)關(guān)節(jié)有攣縮畸形可輕量持續(xù)皮牽引。滑膜增生明顯的病人可通過(guò)開(kāi)放手術(shù)或關(guān)節(jié)鏡行滑膜切除術(shù)。