一、發(fā)病特點：肝硬化時，大量肝細胞變性、壞死，肝細胞纖維增生及結節(jié)形成，引起肝細胞排列紊亂，肝內結構及毛細血管網與肝小葉竇狀隙的溝通管網嚴重破壞，迂曲、狹窄和阻塞，使來自消化道的大量血液回流受阻，淤滯在門靜脈系統(tǒng)，無法順流回心，引起門靜脈高壓，血管擴張。門靜脈壓力升高達到一定程度，血液就會另找出路。平時很少開通的支流，在門靜脈高壓及大量血液沖擊下逐漸開放以緩解壓力，從而導致門靜脈與腔靜脈之間的側支循環(huán)開放，常見有食道、胃底靜脈。食道靜脈細而表淺，門靜脈瘀血的大量涌入，使其靜脈扭曲怒張，狀似蚯蚓，形成食道下端靜脈曲張。另外還有腹壁靜脈曲張及痔靜脈擴張等。
二、臨床表現(xiàn)：
1、脾腫大：主要由于門靜脈壓增高后脾臟慢性淤血，脾索纖維組織增生所致，一般為輕、中度腫大，部分可平臍或達到臍下。在上消化道出血時，脾臟可暫時縮小，甚至不能觸及。
2、側支循環(huán)的建立和開放：門靜脈與體靜脈之間有廣泛的交通側支，在門靜脈壓增高，超過200mmH2O時，為了使淤滯在門靜脈的血液回流，這些側支開放，血液強行通過一些側支回流入心臟，而使這些側支血流量增大而變粗，臨床上有三大重要的側支開放：食管下段與胃底靜脈曲張；腹壁靜脈曲張；痔靜脈曲張。
3、腹水：腹水是肝硬化代償功能減退最突出的體征，提示已屬失代償期，少量腹水患者可無明顯癥狀，大量腹水可使腹部明顯膨隆，腹壁緊張發(fā)亮，臍外凸；其發(fā)生機制比較復雜，最基本因素是門脈高壓、肝功能障礙、血漿膠體滲透壓降低。
4、嘔血和黑便：半數(shù)人后期會出現(xiàn)此癥，出血量大且急。由于肝功損害使凝血酶原合成發(fā)生障礙，加上脾功能亢進血小板減少，以致出血不易自止。可反復發(fā)生，出血量大時可休克危及生命。
三、輔助檢查：
1、血象：血細胞計數(shù)減少，最為明顯的是白細胞計數(shù)降至3×109/L和血小板計數(shù)降至（70~80）×109/L
2、肝功能檢查：血漿白蛋白降低，白、球蛋白比例倒置；凝血酶原時間延長。同時還應做乙肝病原免疫學和甲胎蛋白檢查。
3、腹部超聲波檢查：可以顯示腹水、肝密度及質地異常、門靜脈擴張；用多普勒超聲可以測定血流量，門靜脈高壓時門靜脈內徑≥1.3cm.
4、食管吞鋇X線和內鏡檢查：主要觀察食管-胃底靜脈的曲張情況。
5、腹腔動脈造影和靜脈相或直接肝靜脈造影：可以確定門靜脈受阻部位及側支循環(huán)的情況，對手術方式有參考價值。造影劑血流顯影術的分期 將導管插入肝靜脈或脾靜脈， 注射造影劑，分別行肝靜脈和脾靜脈造影，觀察門靜脈充盈情況。門靜脈高壓早期可見門靜脈充盈良好 造影劑全部或大部分流向肝內， 提示門靜脈血流是向肝的；隨著病情加重，流向肝內的血流受阻，造影劑停留在門靜脈系統(tǒng)內，有明顯的肝內門靜脈分支顯影；病情嚴重時，門靜脈內可無造影劑顯示， 向肝血流嚴重受阻，提示門靜脈為離肝血流。
四、診斷要點：總之，脾腫大、側支循環(huán)的建立和開放、腹水是門靜脈高壓癥的三大臨床表現(xiàn)，尤其是側支循環(huán)的建立和開放對門靜脈高壓的診斷有特征性意義。Child分級：門靜脈高壓癥患者的手術死亡率與其肝功能代償狀態(tài)有密切的關系。Child將肝硬化患者的肝功能根據臨床和實驗室檢查分為3級。其中A、B級的手術死亡率明顯低于C級，治療效果較好。其具體分級標準如下表：
特別提示：如果是PBC（原發(fā)性汁性肝硬化）或PSC（原發(fā)性硬化性膽管炎）：總膽紅素(umol/L）：17－68為1分，68－170為2分，>170為3分。
分級：
A級：5－6分 手術危險度小，預后最好，1~2年存活率100%~85%；
B級：7－9分 手術危險度中等，1~2年存活率80%~60%；
C級：≥10分 手術危險度較大，預后最差，1~2aa年存活率45%~35%。
五、治療方案：
（一）非手術治療：
1、一般治療：門靜脈高壓病人病情穩(wěn)定而無明顯其他并發(fā)癥時，可根據以下原則綜合治療，以針對病因或相關因素治療為主。治療包括：休息、飲食、病因治療，支持治療、護肝、降酶、退黃治療等。
2、降低門靜脈壓的藥物治療：
（1）血管收縮劑包括：①血管加壓素及其同類物：可使內臟小動脈收縮，門靜脈血流減少，主要用于食管靜脈曲張破裂出血的治療。由于血管加壓素對心臟血管副作用大，故主張與硝酸甘油并用。其同類物三甘氨酸賴氨酸加壓素(特利加壓素)幾乎無心腦血管副作用，半衰期長，止血率高。②生長抑素及其同類物：生長抑素可抑制胰高血糖素、血管活性肽等血管擴張肽的產生和釋放，收縮內臟血管，減少門靜脈血流，同時抑制胃酸、促胃泌素等物質的分泌，創(chuàng)造有利的止血環(huán)境。其控制食管靜脈曲張出血的有效率是45%~90%，與血管加壓素、三腔二囊管壓迫、注射硬化劑治療療效相近，但副作用少。③腎上腺素能受體阻滯劑：常用藥有普萘洛爾、納多洛爾，多用于預防靜脈曲張病人的初發(fā)和再發(fā)出血，但不能降低死亡率。普萘洛爾使用宜從小劑量開始，根據病情調整。納多洛爾不在肝臟代謝，不影響腎血流，較普萘洛爾副作用小。
（2）血管擴張劑包括：①硝酸酯類：有硝酸甘油、5-單硝酸及二硝酸異山梨醇酯。一般不單獨用于急性靜脈曲張出血的治療。硝酸甘油與血管加壓素聯(lián)用，以減少副作用，并可使其用量加大。硝酸酯類藥物與普萘洛爾聯(lián)用，可進一步降低門靜脈壓力，用于門靜脈高壓出血的初級及二級預防。③α腎上腺素能受體阻滯劑：使肝內小血管擴張，降低門靜脈流出道及肝外側支循環(huán)阻力。此類藥物有酚妥拉明、哌唑嗪等，應用相對較少，多用于預防食管靜脈曲張出血。③鈣通道阻滯劑：可松弛血管平滑肌，降低肝內外靜脈阻力，使門靜脈壓力下降，主要用于預防靜脈曲張的初發(fā)及再發(fā)出血。目前應用的藥物有硝苯地平、維拉帕米和漢防己甲素。
3、內鏡治療：隨著胃鏡的廣泛開展，特別是急診內鏡臨床應用研究的深入，不僅對門靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯著療效，而且由于內鏡治療技術的不斷發(fā)展，可有效的預防出血。內鏡下套扎加小劑量硬化劑聯(lián)合治療優(yōu)于單純使用硬化劑，且副作用小；再在胃底的曲張靜脈延伸部分注射組織黏合劑，效果更好。
4、介入治療：主要有：①經頸靜脈肝內門體靜脈支架分流術（TIPSS）；②經皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術（PIE）；③經皮經肝門靜脈栓塞術（PTO）；④經回結腸靜脈栓塞術（TIO）；⑤脾動脈栓塞術；⑥經氣囊導管閉塞法逆行性靜脈栓塞術（B-RTO）；⑦雙重氣囊閉塞下栓塞治療術（DBOE）；⑧經腸系膜上動脈灌注垂體后葉素治療術。
5、三腔二囊管壓迫止血法：是傳統(tǒng)的治療食管胃底靜脈曲張破裂出血的壓迫止血法。由EVB出血來勢兇猛、出血量大，緊急應用S-B管局部壓迫止血，可起到較好的暫時療效，可為內鏡、介入或外科手術治療創(chuàng)造條件。
（二）手術治療：對各種治療門靜脈高壓癥手術進行綜合性評價結果及結論是：門體分流術控制出血的近期及遠期效果滿意;且可緩解胃粘膜病變，其主要問題是門靜脈向肝血流減少,甚至形成離肝血流，術后嚴重影響肝臟功能及腦病的發(fā)生,還有分流口血栓形成引起再出血的可能；遠端脾腎靜脈分流術由于存在“胰腺虹吸”現(xiàn)象,門靜脈血流逐漸減少,可失去選擇性分流意義；斷流術阻斷了門奇靜脈間的反常血流,可防治曲張靜脈破裂出血,又能保持門靜脈的向肝血流，但術后再出血率較高,且無助于門靜脈高壓性胃��；分流加斷流的聯(lián)合術式既能保持一定的門靜脈壓力及門靜脈向肝血供,又能疏通門靜脈系統(tǒng)的高血流狀態(tài),是一種較理想的治療門靜脈高壓癥的手術方法。肝移植為徹底治愈肝硬變門靜脈高壓癥帶來了希望。43052119800605497064010219610526063X330881198805050529
第一節(jié) 肝硬化門靜脈高壓癥