第八節(jié)　膽道閉鎖

一、發(fā)病特點：先天性膽道閉鎖，膽道閉鎖占新生兒長期阻塞性黃疸的半數病例，其發(fā)病率為1∶8000-1∶14000個存活出生嬰兒，但地區(qū)和種族有較大差異。以亞洲報道的病例為多，東方民族的發(fā)病率高4-5倍，男女之比為1∶2。先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現阻塞，并可導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發(fā)生肝功能衰竭，是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見的適應證。

二、臨床表現：膽道閉鎖的典型病例嬰兒為足月產，大多數并無異常，糞便色澤正常，黃疸一般在生后2-3周逐漸顯露，有些病例的黃疸出現于生后最初幾天當時誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃米色，以后成為無膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時偶可略現淡黃色。尿色較深將尿布染成黃色。黃疸出現后，通常不消退且日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，可因瘙癢而有抓痕有時可出現脂瘤性纖維瘤，但不常見。個別病例可發(fā)生杵狀指或伴有發(fā)紺。肝臟腫大，質地堅硬脾臟在早期很少捫及，如在最初幾周內捫及腫大的脾臟，可能是肝內原因隨著疾病的發(fā)展而產生門靜脈高壓癥。在疾病初期嬰兒全身情況尚屬良好，但有不同程度的營養(yǎng)不良，身長和體重不足時常母親敘述嬰兒顯得興奮和不安。疾病后期可出現各種脂溶性維生素缺乏現象，維生素D缺乏可伴發(fā)佝僂病串珠和闊大的骨骺。由于血液動力學狀況的改變，部分動靜脈短路和周圍血管阻力降低在心前區(qū)和肺野可聽到高排心臟雜音。

三、診斷要點：

1、進行性黃疸加重，糞色變陶土色，尿色加深至紅茶色。

2、腹脹，肝大，腹腔積液。

3、化驗可見結合膽紅素增高，肝功能先為正常，以后轉氨酶逐漸增高。

4、B超示膽道閉鎖。

5、CT示膽道閉鎖。

四、治療方案：大多數病人將在一年內因為肝功能衰竭而死。手術是治愈的惟一方式。

1、葛西手術：手術方法包括三部分：①肝門纖維塊的剝離，可能是最重要的部分；②空腸回路重建；③肝空腸吻合。葛西手術的基本思路在于即使肝外膽管已經閉鎖，在肝門附近仍可能有殘存的微小膽管。如果能將肝門纖維塊適度的切除，則膽汁有可能順利排出，病人得以存活。

2、肝移植：肝移植是先天性膽道閉鎖發(fā)展至終末期惟一有效的治療手段。在小兒（年齡小于18歲）肝移植中，先天性膽道閉鎖所占比例接近一半，其中1歲以內中，所占比例約90%。葛西手術后約67%的兒童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手術成為了病人在接受肝移植以前的一種過渡性治療。通常，病人接受肝移植手術時機被認為是葛西手術術后膽紅素持續(xù)在10mg/dl以上和年齡120天以上肝臟已出現明顯硬化。