第一節(jié)　鼻部腦膜腦膨出

一、發(fā)病特點：鼻部腦膜腦膨出是一先天性疾病,臨床，是腦膜和部分腦組織經(jīng)過發(fā)育不完善或鈣化不全的顱底骨質(zhì)疝入鼻腔所致的先天性畸形。新生兒外鼻上方近中線處可見一圓形腫塊，皮膚菲薄，可有皺紋或色素沉著。透光試驗多呈陽性。新生兒或幼兒鼻不通氣，哺乳困難。鼻腔或鼻咽部可見蒂在頂部的圓形腫物，包塊表面光滑，觸之柔軟，嬰兒啼哭、壓迫頸靜脈、輕壓前囟門時包塊增大或張力增加。對其發(fā)病率目前尚無確切的統(tǒng)計。

二、臨床表現(xiàn)：

１、鼻外型：新生不表現(xiàn)種兒鼻外上方近中線處或稍偏一側有一園形“腫塊”，表面光滑，隨年齡增長而增大。啼哭或壓迫靜內(nèi)經(jīng)脈時，該“腫塊”變大，但若有骨缺損較小時，則此種表現(xiàn)不明顯。水樣鼻分泌物是重要體征。

２、鼻內(nèi)型：新生兒鼻不通氣，哺乳困難，鼻腔或鼻咽部可見表面光滑的“腫塊”，其根蒂位于鼻頂部。

三、診斷要點：

（一）典型的臨床癥狀和體征：

1、注意出生時包塊的大小，以后的增長情況，哭鬧時包塊有無沖動，是否破潰過；頭顱是否同時增大。

2、體檢：注意患兒頭圍大小、智力發(fā)育情況。位于鼻根部者，測兩眼眶的距離是否增寬，是否呈三角形眼，有無偏癱；位于眶內(nèi)者，檢查視力，有無眼球突出。

3、局部檢查：囊性腫塊的位置和大小，基底的寬窄。腫塊不可穿刺，不做活檢。用透照法了解是否為單純囊腫性腫塊或內(nèi)含腦組織。

（二）輔助檢查表現(xiàn)：X線檢查在前部腦膜-腦膨出時，攝影體位采用張口45°后前位可發(fā)現(xiàn)篩板骨缺損。后部膨出在20°后前位X線片上可見顱前窩小，顱中窩大，蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔骨裂擴大。超聲檢查顯示搏動性囊性腫物，可壓縮。CT掃描顯示骨缺失及較低或高密度塊影穿吸可抽出澄清液體常規(guī)和生化分析證實為腦脊液。腰穿注入色素，腫物內(nèi)腦脊液染色。眼眶腫物內(nèi)注入氣體，X線平片可見顱內(nèi)氣泡，以上各項檢查均說明眶內(nèi)腫物與顱內(nèi)溝通。

四、治療方案：手術治療常能收到較好效果，手術進路和處理不當可招致腦脊液瘺腦膜炎。經(jīng)鼻部切口可引起腦脊液外漏及腦膜炎。對于前部腦膜-腦膨出，可從前部皮膚切口，結扎眶內(nèi)腫物頸部，切除膨出的腫物，將蒂送入骨孔。用游離肌塊人工材料或黏合劑封閉裂孔。術后發(fā)現(xiàn)腦脊液瘺，應加壓包扎，抬高頭位靜脈注射高滲液體及大量抗生素預防感染健康搜索，一般3～5天漏液消失。如骨缺失較大，先經(jīng)顱內(nèi)結扎并切除膨出的腦膜、腦組織，移植骨片或人工材料于骨缺損處�？魞�(nèi)腫物仍不消失時，待傷口愈合后再切除眶內(nèi)腦膜、腦組織后部腦膜-腦膨出治療比較復雜，需先將硬腦膜分離，將膨出的腦膜、腦復位肽板成形固定于骨缺損部位。后部膨出骨缺失范圍較廣，形狀不規(guī)則，分離硬腦膜時常破裂，手術效果較差。