第二節(jié)　梅尼埃病

一、發(fā)病特點(diǎn)：梅尼埃病是一種特發(fā)性內(nèi)耳疾病，曾稱美尼爾病，在1861年由法國醫(yī)師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變?yōu)槟っ月贩e水，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發(fā)生于30～50歲的中、青年人，兒童少見。男女發(fā)病無明顯差別。雙耳患病者占10%～50%。

二、臨床表現(xiàn)：典型的梅尼埃病有如下4個癥狀：眩暈、耳聾、耳鳴及耳內(nèi)悶脹感。

（一）眩  暈：多為突然發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈�；颊叱８兄車�物體圍繞自身沿一定的方向旋轉(zhuǎn)，閉目時癥狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。頭部的任何運(yùn)動都可以使眩暈加重�；颊咭庾R始終清楚，個別患者即使突然摔倒，也保持著清醒狀態(tài)。

眩暈持續(xù)時間多為數(shù)10分鐘或數(shù)小時，最長者不超過24小時。眩暈發(fā)作后可轉(zhuǎn)入間歇期，癥狀消失，間歇期長短因人而異，數(shù)日到數(shù)年不等。眩暈可反復(fù)發(fā)作，同一患者每次發(fā)作的持續(xù)時間和嚴(yán)重程度不盡相同，不同患者之間亦不相同。且眩暈發(fā)作次數(shù)越多，每次發(fā)作持續(xù)時間越長，間歇期越短。

（二）耳  聾：早期多為低頻（125～500Hz）下降的感音神經(jīng)性聾，可為波動性，發(fā)作期聽力下降，而間歇期可部分或完全恢復(fù)。隨著病情發(fā)展，聽力損失可逐漸加重，逐漸出現(xiàn)高頻（2～8kHz）聽力下降。本病還可出現(xiàn)一種特殊的聽力改變現(xiàn)象：復(fù)聽現(xiàn)象，即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調(diào)和音色的聲音。或訴聽聲時帶有尾音。

3、耳  鳴：耳鳴可能是本病最早的癥狀，初期可表現(xiàn)為持續(xù)性的低調(diào)吹風(fēng)樣，晚期可出現(xiàn)多種音調(diào)的嘈雜聲，如鈴聲、蟬鳴聲、風(fēng)吹聲等等。耳鳴可在眩暈發(fā)作前突然出現(xiàn)或加重。間歇期耳鳴消失，久病患者耳鳴可持續(xù)存在。少數(shù)患者可有雙側(cè)耳鳴。

4、耳悶脹感：眩暈發(fā)作期，患耳可出現(xiàn)耳內(nèi)脹滿感、壓迫感、沉重感。少數(shù)患者訴患耳輕度疼痛，耳癢感。

三、診斷要點(diǎn)：由于無法進(jìn)行活體內(nèi)耳組織的病理檢查，確切診斷梅尼埃病幾乎不可能。目前梅尼埃病的診斷主要依據(jù)病史、全面的檢查和仔細(xì)的鑒別診斷，排除其他可能引起眩暈的疾病后，可作出臨床診斷。

四、治療方案：由于梅尼埃病病因及發(fā)病機(jī)制不明，目前尚無使本病痊愈的治療方法。目前多采用調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能、改善內(nèi)耳微循環(huán)、解除迷路積水為主的藥物治療及手術(shù)治療。

（一）藥物治療：

1、前庭神經(jīng)抑制劑：多用于急性發(fā)作期，可減弱前庭神經(jīng)核的活動，控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。

2、抗膽堿能藥：如山莨菪堿和東莨菪堿等，可緩解惡心、嘔吐等癥狀。

3、血管擴(kuò)張藥：可改變?nèi)毖��?xì)胞的代謝、選擇性舒張缺血區(qū)血管，緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪（西比靈）、倍他司汀、銀杏葉片等。

4、利尿脫水藥：可改變內(nèi)耳液體平衡，使內(nèi)淋巴減少，控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。

5、糖皮質(zhì)激素：基于免疫反應(yīng)學(xué)說，可應(yīng)用地塞米松、潑尼松等治療。

6、維生素類：如為代謝障礙、維生素缺乏導(dǎo)致，可予維生素治療，常用維生素B1、B12、維生素C等。

（二）中耳加壓治療：實(shí)驗(yàn)研究表明，中耳壓力變化可影響內(nèi)耳的壓力與流動。2001年瑞典Densert報(bào)告應(yīng)用便攜式中耳加壓器（Meniett裝置）治療梅尼埃病，可短期或長期控制患者眩暈癥狀。

（三）化學(xué)性迷路切除術(shù)：指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性，破壞內(nèi)耳前庭功能，達(dá)到治療眩暈的目的。所用藥物主要為鏈霉素及慶大霉素�？扇�身及鼓室內(nèi)用藥。

1、全身用藥：根據(jù)Langman（1990）報(bào)告，全身靜脈滴注鏈霉素方式，可治療雙側(cè)梅尼埃病，緩解眩暈癥狀。

2、鼓室內(nèi)注藥：利用圓窗膜的半滲透原理，鼓室注射的藥物可通過滲透作用進(jìn)入內(nèi)耳達(dá)到治療目的。目前慶大霉素鼓室內(nèi)注射已成為常用方法，臨床取得了較好的效果，其主要并發(fā)癥為聽力下降。

（四）手術(shù)治療：梅尼埃病經(jīng)藥物療法失敗后可考慮外科手術(shù)治療。手術(shù)種類較多，如內(nèi)淋巴囊手術(shù)（內(nèi)淋巴囊減壓術(shù)、內(nèi)淋巴囊分流術(shù)）；星狀神經(jīng)節(jié)封閉術(shù)；因眩暈而喪失工作、生活能力者，患兒聽力喪失者，可選擇迷路切除術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)等。

手術(shù)方式的選擇應(yīng)依據(jù)聽力、眩暈等癥狀的嚴(yán)重程度以及患者的年齡、職業(yè)、生活方式等決定。例如年輕人和需要就業(yè)的患者選擇手術(shù)比退休老人更有好處。而前庭破壞術(shù)式術(shù)后可發(fā)生平衡障礙，不適于高處工作的患者。

根據(jù)是否保存前庭功能及聽力，手術(shù)可分為保守性內(nèi)淋巴囊手術(shù)、部分破壞性手術(shù)和破壞性。