第三節(jié)　聽神經(jīng)瘤

一、發(fā)病特點(diǎn)：聽神經(jīng)瘤是指起源于聽神經(jīng)鞘的腫瘤，為良性腫瘤，確切的稱謂應(yīng)是聽神經(jīng)鞘瘤，是常見顱內(nèi)腫瘤之一，占顱內(nèi)腫瘤的7%～12%，占橋小腦角腫瘤的80～95%。多見于成年人，高峰在30～50歲，20歲以下者少見，兒童單發(fā)性聽神經(jīng)瘤非常罕見，多為單側(cè)發(fā)病。

二、臨床表現(xiàn)：

1、早期耳部癥狀：腫瘤體積小時(shí)，出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽力減退及眩暈，少數(shù)患者時(shí)間稍長后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐。

2、中期面部癥狀：腫瘤繼續(xù)增大時(shí)，壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。

3、晚期小腦橋腦角綜合征及后組顱神經(jīng)癥狀：腫瘤體積大時(shí)，壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

三、診斷要點(diǎn)：典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)，借助影像學(xué)及神經(jīng)功能檢查多可明確診斷。

（一）放射學(xué)檢查：

1、顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。

2、CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴(kuò)張，增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。

（二）神經(jīng)耳科檢查：由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。

1、聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗(yàn)，第I型屬正�；蛑卸�疾��；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗(yàn)。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗(yàn)積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗(yàn)有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。

2、前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時(shí)位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。

四、治療方案: 由于橋小腦角區(qū)特殊的解剖結(jié)構(gòu)，以及腫瘤與面神經(jīng)、聽神經(jīng)等腦神經(jīng)解剖關(guān)系密切，使得聽神經(jīng)瘤的治療仍是神經(jīng)外科醫(yī)師面臨的難題之一，手術(shù)全切除可以獲得治愈，但由于腫瘤位于橋小腦角區(qū)，該部位有許多重要的結(jié)構(gòu)及神經(jīng)，治療時(shí)常面臨著兩難選擇，既要盡可能地全切腫瘤，又要最大限度減少對患者神經(jīng)功能的損害。伴隨著Madjid Samii時(shí)代的到來該病的治療已由原來的單一裸眼手術(shù)發(fā)展為顯微手術(shù)方式、再到神經(jīng)電生理監(jiān)測下顯微外科手術(shù)模式及分子靶向治療技術(shù)。由原來追求高全切率、低病死率，轉(zhuǎn)向現(xiàn)在的注重神經(jīng)功能保護(hù)及患者預(yù)后生活質(zhì)量的提高。