（一）發(fā)病特點：耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱“硬化”。當(dāng)侵犯卵園窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。
（二）臨床表現(xiàn)：
1、耳 聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。
2、耳 鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。
3、韋氏誤聽現(xiàn)象：患者在一般環(huán)境中分辨語音困難，在嘈雜環(huán)境中聽辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽。
4、眩 暈：少數(shù)病人在頭部活動時出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。
（三）診斷要點：
1、病因不清。進行性聽力減退，伴耳鳴。多發(fā)生于青春期，先發(fā)于一側(cè)，懷孕期加重�？捎许f氏誤聽，有輕度眩暈。常有家族史。
2、檢 查：鼓膜較薄或正常，可以SchwArtze征（透紅征），咽鼓管通暢。
3、早期為傳音聾，聽力曲線以低頻下降為主，中期曲線平坦，骨導(dǎo)曲線有CArhArt切跡（Y切跡），晚期為混合性聾。Gelle氏試驗陰性。
4、聲阻抗測聽法顯示聲順降低，鼓定曲線呈As型，鐙骨肌反射消失。
5、乳突X線攝片顯示氣化良好，X線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。
（四）治療方案：本病以手術(shù)治療為主，藥物治療僅為手術(shù)后防治感染。
1、本病致病原因不明，治療目的只是恢復(fù)聽力，不能根治。
2、手術(shù)治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動術(shù)近期療效較好，但硬化源不能控制，遠(yuǎn)期療效差，目前已很少使用。內(nèi)耳開窗術(shù)也能提高聽力，但遠(yuǎn)期效果差，有可能出現(xiàn)感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除，然后安裝人工鐙骨，手術(shù)在顯微鏡下進行，需要一定的設(shè)備條件和技術(shù)水平。
3、不能手術(shù)者可配助聽器。
耳硬化