一、發(fā)病特點(diǎn):鼻硬結(jié)病是一種慢性進(jìn)行性肉芽腫病變,常先發(fā)生于鼻部,緩慢向上唇、鼻咽、口咽、喉咽、氣管、支氣管、鼻竇、鼻淚管等處發(fā)展,故本病又稱呼吸道硬結(jié)病。本病也有少數(shù)可原發(fā)于咽、喉或氣管而不累及鼻部。鼻硬結(jié)病為散發(fā)性疾病,全世界各地均有報(bào)道。
二、臨床表現(xiàn):臨床上分為三期。
1、卡 他 期:早期表現(xiàn)為黏膜干燥、萎縮、結(jié)痂、出血等,鼻黏膜輕度腫脹,但不充血。臨床易誤診為萎縮性鼻炎,但無(wú)臭氣。病變一般在鼻腔前部,痂皮不易取出。此期可持續(xù)數(shù)月甚或數(shù)年。在多發(fā)病區(qū),應(yīng)取活檢或細(xì)菌培養(yǎng),明確診斷。
2、硬 結(jié) 期:在鼻前庭、鼻中隔和下鼻甲前端,以及上唇等處出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀腫塊樣物,表面血管擴(kuò)張、質(zhì)硬。主要癥狀為鼻塞或外鼻變形,病程較長(zhǎng),可持續(xù)數(shù)年或更長(zhǎng)。
3、瘢 痕 期:由于結(jié)締組織增生,瘢痕形成和組織攣縮,產(chǎn)生阻塞及各種畸形,鼻孔狹窄、閉鎖、鼻翼內(nèi)移,懸雍垂消失,鼻咽狹窄或閉鎖,喉狹窄等。
三、診斷要點(diǎn):
1、本病為慢性進(jìn)行性病變,持續(xù)時(shí)間很長(zhǎng),據(jù)報(bào)道有長(zhǎng)達(dá)20~30年者。硬結(jié)病變極大多數(shù)原發(fā)于鼻腔前部,少數(shù)也可原發(fā)于咽、喉、氣管等處,出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀,如耳鳴、耳聾、聲嘶、呼吸困難等。
2、活檢為診斷的主要依據(jù),Mikulicz細(xì)胞和Russel小體為其病理特征性表現(xiàn),可疑病例需反復(fù)取材病理檢查。細(xì)菌培養(yǎng)可能查到鼻硬結(jié)桿菌,血清補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)也具有診斷價(jià)值。
四、治療方案:
1、抗生素治療:抗生素對(duì)本病有效,可選用鏈霉素,卡那霉素等治療,但應(yīng)注意其有耳毒性副作用。近有報(bào)道用第三代的頭孢羥芐四唑肌注,經(jīng)2個(gè)月治療,得到良好效果。
2、放射療法:用X線照射可促使病變纖維化,使病變停滯發(fā)展。由于放射治療尚可在放射野內(nèi)誘發(fā)惡性腫瘤,其應(yīng)用于呼吸道硬結(jié)病的治療須十分慎重。
3、綜合療法:根據(jù)病程,結(jié)合放射和抗生素治療,對(duì)瘢痕可按病情進(jìn)行手術(shù)切除或修復(fù),恢復(fù)其功能。通過上述治療,如細(xì)菌培養(yǎng)轉(zhuǎn)變?yōu)殛幮,活檢已無(wú)硬結(jié)病變特征,可以認(rèn)為治愈。