真菌性鼻－鼻竇炎

一、發(fā)病特點(diǎn)：真菌性鼻竇炎又稱霉菌性鼻竇炎。真菌性鼻竇炎是鼻科臨床常見的一種特異性感染性疾病，近年來為了適應(yīng)國際交流的需要，學(xué)者提議改名為真菌性鼻-鼻竇炎（FRS）。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為，真菌性鼻-鼻竇炎多在機(jī)體長(zhǎng)期使用抗生素、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑或接受放射治療等情況下發(fā)生，也可在一些慢性消耗性疾病如糖尿病、燒傷致機(jī)體抵抗力下降時(shí)發(fā)生。

二、臨床表現(xiàn)：真菌性鼻-鼻竇炎先單側(cè)鼻竇起病，以上頜竇發(fā)病率最高，其次為蝶竇、篩竇，額竇罕見。進(jìn)一步發(fā)展累及多竇。其臨床表現(xiàn)視不同臨床類型和嚴(yán)重程度而異。目前常用的是外用中藥真菌性鼻竇炎，每天兩次，治療徹底。

（一）真 菌 球：多見于老人，女性多于男性。病人通常免疫功能正常。單側(cè)鼻竇發(fā)病，以上頜竇發(fā)病率最高，其次為蝶竇、篩竇，額竇罕見。臨床表現(xiàn)似慢性鼻竇炎，如單側(cè)鼻塞、流膿涕，或有惡臭等。亦可不表現(xiàn)任何癥狀，僅在鼻竇影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。真菌球發(fā)展較大者，可有面部隆起和疼痛（壓迫眶下神經(jīng)），少有膿血涕和周圍結(jié)構(gòu)如眼眶受累癥狀，一般無全身癥狀。鼻竇CT顯示單竇不均勻密度增高，70%可見高密度鈣化斑或點(diǎn)，可有竇壁膨隆或吸收，無骨質(zhì)破壞。鼻竇CT檢查是術(shù)前重要診斷參考，最終診斷依據(jù)病理。

（二）變應(yīng)性真菌性鼻-鼻竇炎：多發(fā)生在有特應(yīng)性體質(zhì)的成人和青年人，常伴鼻息肉、支氣管哮喘。長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作的全鼻竇炎或鼻息肉，經(jīng)歷一次或多次鼻竇炎和鼻息肉手術(shù)，很難治愈。本病發(fā)病隱襲，進(jìn)展緩慢，多累及一側(cè)多竇。臨床表現(xiàn)與慢性鼻竇炎/鼻息肉相似。多發(fā)生在額竇、篩竇和上頜竇。病變?cè)诒歉]內(nèi)擴(kuò)展性發(fā)展，致鼻竇擴(kuò)張性增大和鼻竇骨壁壓迫性吸收。臨床表現(xiàn)為眶側(cè)或頜面部緩慢進(jìn)展的隆起，隆起無痛、固定、質(zhì)硬和呈不規(guī)則形，酷似鼻竇粘液囊腫、粘液膿囊腫和惡性腫瘤。隆起不斷增大壓迫眼眶則引起眼球突出、移位，進(jìn)而眼球活動(dòng)受限、復(fù)視、上瞼下垂等。個(gè)別嚴(yán)重者可出現(xiàn)眶周軟組織腫脹、疼痛，累及眶內(nèi)和視神經(jīng)可致視力減退或失明。鼻竇CT顯示病變中央高密度的變應(yīng)性粘蛋白影（較均勻的毛玻璃狀或極不規(guī)則的線狀，有星狀分布的鈣化點(diǎn)），骨窗表現(xiàn)更明顯。鼻竇MRI顯示病變中央低信號(hào)、周邊強(qiáng)信號(hào)。診斷主要依據(jù)：

1、常有特應(yīng)性體質(zhì)或哮喘病史，伴多發(fā)性息肉或手術(shù)史，多見于青年人；

2、變應(yīng)原皮試或血清學(xué)檢查正式為Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)；

3、典型鼻竇CT或MRI；

4、典型組織病理學(xué)；

5、Gomori染色可見病變組織中有真菌菌絲，但鼻竇粘膜和骨質(zhì)中無真菌侵犯，或真菌培養(yǎng)結(jié)果陽性。

（三）急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎：多發(fā)生于免疫功能低下或缺陷者。常見于糖尿病酮癥酸中毒、器官移植、長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或抗腫瘤藥物或廣譜抗生素、放療及HIV病人。致病菌主要為曲霉菌和毛霉菌。本型起病急驟，病變進(jìn)展迅速，病情兇險(xiǎn)，死亡率甚高，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，鼻腔結(jié)構(gòu)破壞、壞死、大量膿性結(jié)痂、眶周及面頰部腫脹、疼痛（侵犯眶下神經(jīng)），或眼球突出、結(jié)膜充血、眼肌麻痹、視力減退及眶后疼痛等，或腭部缺損，或劇烈頭痛、顱內(nèi)高壓、癲癇、意識(shí)模糊或偏癱等，或眶尖綜合征、海綿竇血栓性靜脈炎等，若不及時(shí)診治，可在數(shù)日內(nèi)死亡。依據(jù)起病急驟、病程短、進(jìn)展快、免疫功能低下或缺陷病史以及上述臨床表現(xiàn)，結(jié)合鼻竇CT顯示累及鼻腔和多個(gè)鼻竇，廣泛的骨壁破壞，侵犯面部、眼眶、顱底或翼腭窩，不難作出診斷。病變組織和鼻竇粘膜或骨質(zhì)病理學(xué)證實(shí)真菌侵犯是最終診斷依據(jù)。

（四）慢性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎：是1997年等發(fā)現(xiàn)的一種新的臨床類型。2000年首次命名為慢性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎。本病特點(diǎn)是具有緩慢進(jìn)行性的組織侵犯。常見致病菌為曲霉菌、毛霉菌、鏈格子菌屬和念珠菌屬等。早期病變限于鼻竇時(shí)，臨床表現(xiàn)與非侵襲型真菌性鼻-鼻竇炎相似，后期病變侵犯不同部位時(shí)，引起相應(yīng)癥狀，臨床表現(xiàn)與急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎相似，但這種侵犯是緩慢進(jìn)行性的。因此，進(jìn)展緩慢、病程較長(zhǎng)是與急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎的主要鑒別點(diǎn)。

三、診斷要點(diǎn)：早期診斷很重要。若有血性涕或較嚴(yán)重頭痛，鼻竇CT表現(xiàn)多竇受累或骨質(zhì)破壞和術(shù)中觀察竇內(nèi)病變?yōu)槟嗍瘶游锊�伴多量稠膿，竇粘膜表現(xiàn)為劇度腫脹、暗紅色、質(zhì)脆易出血和表面顆粒樣改變或粘膜呈黑色、壞死樣改變者，應(yīng)懷疑此病。后期臨床表現(xiàn)與急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎相似，但病程較長(zhǎng)。最終診斷仍然是依據(jù)病理學(xué)證實(shí)真菌細(xì)胞侵入鼻竇粘膜和骨質(zhì)。本型臨床并非少見，早期診斷和合理的治療多數(shù)可獲得治愈。后期者治療較困難，易復(fù)發(fā)，愈后較差。

四、治療方案：真菌性鼻-鼻竇炎的治療原則：①早期的手術(shù)治療，侵襲型者一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)，清除鼻腔和鼻竇內(nèi)真菌病原和壞死及不可逆的病變組織，恢復(fù)鼻竇的通暢引流。②藥物治療。

（一）手術(shù)治療：手術(shù)方式和范圍應(yīng)根據(jù)病變范圍和患者的具體情況而定。病變不嚴(yán)重的（如真菌球、變應(yīng)性真菌性鼻-鼻竇炎、慢性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎）一般均可采用鼻內(nèi)鏡手術(shù)徹底清除病灶及病變組織，保留正常粘膜，創(chuàng)造鼻竇寬敞的通氣和引流。病情嚴(yán)重，病變范圍廣者，可采用柯-陸氏手術(shù)]、鼻側(cè)切開術(shù)或與鼻內(nèi)鏡手術(shù)聯(lián)合等術(shù)式。病變累及顱內(nèi)時(shí)可采用顱面聯(lián)合術(shù)式，并于術(shù)前應(yīng)用抗真菌藥物，術(shù)后可應(yīng)用抗真菌藥物沖洗鼻腔和鼻竇。

（二）藥物治療：

1、急性侵襲性真菌性鼻-鼻竇炎術(shù)后必須用抗真菌藥物，伊曲康唑和兩性霉素B為常用的抗真菌藥物，劑量可根據(jù)病情和患者耐受性而定。經(jīng)手術(shù)和兩性霉素B治療病情已被控制或病情較輕者，可用酮康唑或伊曲康唑口服治療。

2、變應(yīng)性真菌性鼻-鼻竇炎手術(shù)后應(yīng)用糖皮質(zhì)激素是非常重要的輔助治療。激素應(yīng)用的劑量為強(qiáng)的松30mg/d～40mg/d，口服一周后劑量減半，繼續(xù)服用一個(gè)月，然后按0.2mg/（kg·d）服用4個(gè)月，再按0.1mg/（kg·d）服用2個(gè)月，同時(shí)應(yīng)用人工合成長(zhǎng)效類固醇鼻內(nèi)噴霧。有報(bào)道稱以對(duì)患者致病的真菌浸液進(jìn)行免疫治療，可減少術(shù)后激素的用量和變應(yīng)性真菌性鼻竇炎的復(fù)發(fā)率。

（三）對(duì)癥支持治療：增強(qiáng)抵抗力，恢復(fù)免疫功能，治療原發(fā)病，停用抗生素及免疫抑制劑。必要時(shí)輸全血或血漿。

（四）中藥療法：中藥治療常用真菌性鼻竇炎，中草藥配方：蒼耳子30克、辛夷20克、黃芩35克、細(xì)辛4克、白芷25克、龍膽草10克等中草藥材，手工工序，精心選藥、晾曬、研磨，外用，一日兩次，對(duì)真菌性鼻竇炎有確切效果。