第二節(jié)　先天性后鼻孔閉鎖

一、發(fā)病特點(diǎn)：本病為嚴(yán)重鼻部畸形，屬家族遺傳性疾病。據(jù)Evans（1971）分析先天性后鼻孔閉鎖65例，合并其他先天性畸形者28例，占43%，其中有多發(fā)性先天性畸形（Charge綜合畸形）即先天性虹膜缺損、先天性心臟病、先天性后鼻孔閉鎖、生長停滯、生殖器發(fā)育不良、耳郭畸形，此外還可能有其他畸形，如斜視、虹膜麻痹、頜面成骨不全綜合征、外耳道閉鎖、回腸憩室、腸道異位、泌尿系統(tǒng)畸形、足多趾畸形等。

二、臨床表現(xiàn)：

1、雙側(cè)后鼻孔閉鎖患者出生后即出現(xiàn)周期性呼吸困難和發(fā)紺，直到4周以后逐漸習(xí)慣于用口呼吸。但在哺乳時(shí)仍有呼吸困難，須再過一段時(shí)間才能學(xué)會(huì)交替呼吸和吸奶的動(dòng)作。因此出生后有窒息危險(xiǎn)和營養(yǎng)不良嚴(yán)重后果。

2、兒童及成人期患者主要癥狀為鼻阻塞，睡眠時(shí)有鼾癥和呼吸暫停綜合征，經(jīng)常困倦嗜睡，因?yàn)橛每诤粑�，說話發(fā)生關(guān)閉性鼻音，并有咽部干燥、胸廓發(fā)育不良等。單側(cè)后鼻孔閉鎖患者不影響生命，長大以后只有一側(cè)鼻腔不能通氣，并有分泌物潴留于患側(cè)。

三、診斷要點(diǎn)：凡新生兒有周圍性呼吸困難、發(fā)紺和哺乳困難時(shí)，就考慮本病，可用以下方法確診。

1、用細(xì)橡膠導(dǎo)尿管自前鼻孔試通入鼻咽部，若進(jìn)入口咽部不到32mm即遇到阻隔，檢查口咽后壁看不到該導(dǎo)尿管，即可診斷后鼻孔閉鎖。須注意排除導(dǎo)尿管太軟、方向有誤，以致該管在鼻腔內(nèi)蜷曲而達(dá)不到后鼻孔。

2、用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探測間隔的位置和性質(zhì)。

3、將美藍(lán)或1%龍膽紫液滴入鼻腔，1～2分鐘后觀察口咽部是否著色，若無著色可診斷為本病。

4、將碘油慢慢滴入鼻腔，行X線造影，可顯示有無后鼻孔閉鎖及其閉鎖深度。

四、治療方案：

1、一般緊急措施：新生兒降生后，若確診為雙側(cè)先天性后鼻孔閉鎖，應(yīng)按急診處理，保持呼吸通暢，防止窒息，維持營養(yǎng)�？扇∫幌鹌つ填^，剪去其頂端，插入口中，用面條系于頭部固定，以利經(jīng)口呼吸，并可通過奶頭滴入少量乳汁，待患者已習(xí)慣口呼吸時(shí)方可取出口中奶頭。最好有專人護(hù)理，以防窒息，并應(yīng)注意營養(yǎng)攝入。

2、手術(shù)治療：用手術(shù)方法去除閉鎖間隔，有經(jīng)鼻腔、經(jīng)腭、經(jīng)鼻中隔、經(jīng)上頜竇4種途徑，應(yīng)根據(jù)患者年齡、癥狀程度、間隔性質(zhì)與厚度，以及全身情況而定。為了安全，以先做氣管切開術(shù)為宜。