一、發(fā)病特點(diǎn)：先天性外耳及中耳畸形常同時(shí)發(fā)生，前者系第1、2鰓弓發(fā)育不良以及第1鰓溝發(fā)育障礙所致。后者伴有第1咽囊發(fā)育不全可導(dǎo)致鼓室內(nèi)結(jié)構(gòu)、咽鼓管甚至乳突發(fā)育畸形等。臨床上習(xí)慣統(tǒng)稱為“先天性小耳畸形”。
二、臨床表現(xiàn)：先天性外耳及中耳畸形一般按畸形發(fā)生的部位和程度分為3級(jí)：
第1級(jí)耳廓小而畸形，各部尚可分辨;外耳道狹窄或部分閉鎖，鼓膜存在，聽力基本正常。
第2級(jí)耳廓呈條索狀突起，相當(dāng)于耳輪或僅有耳垂。外耳道閉鎖，鼓膜及錘骨柄未發(fā)育。錘、砧骨融合者占半數(shù)，鐙骨存在或未發(fā)育，呈傳導(dǎo)性聾。此型為臨床常見類型，約為第1級(jí)的2倍。
第3級(jí)耳廓?dú)埲�，僅有零星而不規(guī)則的突起;外耳道閉鎖，聽骨鏈畸形，伴有內(nèi)耳功能障礙，表現(xiàn)為混合性聾或感音神經(jīng)性聾。發(fā)病率最低，約占2%。
第2、3級(jí)畸形伴有頜面發(fā)育不全，表現(xiàn)為眼、顴、上頜、下頜、I：I、鼻等畸形，伴小耳、外耳道閉鎖及聽骨畸形，稱下頜面骨發(fā)育不全。
三、診斷要點(diǎn)：先天性外耳及中耳畸形根據(jù)出生后即有的耳畸形可作出初步診斷。要確定畸形程度應(yīng)作聽力檢查，了解耳聾性質(zhì)，若為傳導(dǎo)性聾，屬手術(shù)適應(yīng)證。顳骨薄層CT掃描或螺旋CT掃描可了解乳突氣化、中耳腔隙、聽骨畸形及外耳道閉鎖等情況，為畸形分級(jí)及手術(shù)治療提供依據(jù)。
四、治療方案：先天性外耳及中耳畸形的手術(shù)時(shí)機(jī)：?jiǎn)味味矶犃φＵ�，手術(shù)可延至成年時(shí)進(jìn)行。單側(cè)外耳道閉鎖伴有感染性瘺管或膽脂瘤者，可視具體情況提前考慮手術(shù)。雙耳畸形伴中度以上傳導(dǎo)性耳聾者應(yīng)及早對(duì)畸形較輕的耳手術(shù)(一般在2歲以后)，以提高聽力，促使病兒語(yǔ)言、智力的發(fā)育。耳廓畸形一般主張待成年后行耳廓成形術(shù)或重建術(shù)。第1級(jí)先天性外耳及中耳畸形如無(wú)聽力障礙則不需治療，有傳導(dǎo)性聾者可從耳內(nèi)切口作外耳道、鼓室成形術(shù)。對(duì)第2級(jí)先天性外耳及中耳畸形者，通常從鼓竇入路，行外耳道、鼓膜及聽骨鏈成形術(shù)，以提高聽力，術(shù)中注意避免損傷面神經(jīng)。形成的“外耳道”術(shù)腔周徑應(yīng)能容納術(shù)者食指，“外耳道”用中厚或全厚皮片植皮，防止術(shù)后外耳道重新形成瘢痕狹窄。第3級(jí)畸形由于內(nèi)耳功能受損，一般不主張手術(shù)治療。
第二節(jié) 先天性外耳及中耳畸形