一、發(fā)病特點：外耳道膽脂瘤是一種外耳道皮膚脫屑、膽固醇結(jié)晶堆積、上皮包裹所形成的囊狀團塊。其并非真性腫瘤，故又稱為外耳道阻塞性角化病、表皮病。囊狀團塊的內(nèi)層為復層鱗狀上皮（包括基底層、顆粒層、棘細胞層、角化層），囊的外層即基質(zhì)層為一層厚薄不一的纖維組織，與周圍臨近組織連接緊密。多見于中老年人，男女發(fā)病率無明顯差別，單側(cè)多見，也可以雙耳發(fā)病。由于膽脂瘤呈膨脹性生長，周圍骨質(zhì)長時間受壓、破壞、吸收，導致外耳道擴大。主要危害是對外耳道、中耳乳突及相鄰骨質(zhì)的廣泛破壞，引起聽力下降，甚至引起顱內(nèi)外嚴重并發(fā)癥而危及生命，應及時取出。
二、臨床表現(xiàn)：在疾病之初期，若無感染，由于膽脂瘤較小并無特殊不適癥狀。隨著團塊的不斷堆積，膽脂瘤體積不斷增加，會出現(xiàn)一系列臨床癥狀：
1、耳部悶堵感：當外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時會出現(xiàn)耳部悶堵感。
2、聽力下降：外耳道管徑被阻塞2/3以上時，可能會出現(xiàn)聽力下降。臨床上主要表現(xiàn)為傳導性聽力下降。有時當局部繼發(fā)炎癥時，導致外耳道皮膚腫脹，可致聽力驟降，應與特發(fā)性突聾鑒別。
3、耳痛：外耳道膽脂瘤具有破壞性，常常繼發(fā)感染，可出現(xiàn)劇烈的耳痛。
4、耳漏：如果繼發(fā)感染可有耳部流膿，膿液具有特殊臭味，或帶血的血性分泌物。
5、其他：巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、后壁，通過破壞處進而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室，廣泛破壞乳突骨質(zhì)，并發(fā)膽脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神經(jīng)乳突段引起周圍性面癱、侵犯鼓索神經(jīng)引起味覺障礙。膽脂瘤進一步增大，病情嚴重者可出現(xiàn)頸側(cè)膿腫、瘺管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內(nèi)癥狀。
6、體征：檢查時可以見到外耳道內(nèi)有灰白色或者黃色角蛋白碎屑、上皮樣物堵塞，表面被多層鱗片狀物包裹，外耳道皮膚充血、腫脹、糜爛，可伴有肉芽形成。較大的膽脂瘤清除后可以見到外耳道的骨質(zhì)暴露，被破壞、吸收，外耳道骨段明顯擴大，軟骨段一般無明顯改變。鼓膜一般是完整的，或充血，內(nèi)陷，如果被膽脂瘤破壞，則會導致穿孔、萎縮和粘連。
三、診斷要點：根據(jù)病史及體征，檢查耳道時可見外耳道有特征性白色膽脂瘤樣團塊嵌頓，耳道皮膚充血、腫脹、狹窄和肉芽形成，即可明確診斷。
四、治療方案：
1、無感染、沒有完全阻塞外耳道的膽脂瘤，可以用耵聹鉤沿著外耳道的壁緩慢伸入膽脂瘤內(nèi)側(cè)將其鉤出。由于在外耳道各壁中后上壁的敏感性較差，所以可先從后上壁夾取膽脂瘤。貼近鼓膜的膽脂瘤團塊或不能合作的患兒均不宜采用此種方法，以免損傷外耳道及中耳其他重要結(jié)構(gòu)。
2、感染嚴重者須在全麻下手術(shù)切除。
第八節(jié) 外耳道膽脂瘤